Group 1　軽度リスク疾患　　妊産婦死亡率＜1％
　・心房中隔欠損
　・心室中隔欠損
　・動脈間開存
　・肺動脈/三尖弁疾患
　・Fallot四徴（修復術後）
　・生体弁置換術後
　・僧帽弁狭窄（NYHA ClassⅠ～Ⅱ）
Group 2　中等度リスク疾患　　妊産婦死亡率5～15％
　2A
　・僧帽弁狭窄（NYHA ClassⅢ～Ⅳ）
　・高度大動脈弁狭窄
　・大動脈縮窄（弁合併症のない場合）
　・Fallot四徴（未修復術）
　・心筋梗塞の既往
　・Marfan 症候群（大動脈拡張軽度）
　2B
　・心房細動を合併した僧帽弁狭窄
　・人工弁
Group 3　高度リスク疾患　　妊産婦死亡率25～50％
　・肺高血圧
　・大動脈縮窄（弁合併症あり）
　・Marfan症候群（大動脈拡張中等度以上）
動脈血差塩飽和度（％） 妊娠％ 生産児
≦85 17 12
85～89 22 45
≧90 13 92
高度リスク疾患
　・ 高度大動脈弁狭窄（平均圧較差＞40mmHg，弁口面積＜0.72cm2）
　・高度大動脈縮窄，特に大動脈合併症を伴う場合
　・高度僧帽弁狭窄
　・体心室機能低下
　・機械弁手術後
　・肺高血圧
　・Marfan症候群
　・チアノーゼ性心疾患
妊娠を避けた方が良いと考えられる患者
　・Eisenmenger 症候群
　・Marfan症候群で大動脈拡張
　・高度大動脈弁狭窄/大動脈縮窄
　・体心室駆出率＜35％
心疾患妊産婦死亡率（％）
大動脈弁狭窄10～20
大動脈縮窄5
Eisenmenger 症候群30～70
Marfan症候群25～50（推定値）
僧帽弁狭窄（心房細動の合併） 14～17
周産期心筋症15～60
特発性肺高血圧50
Fallot四徴（未修復術） 12
●妊娠中の心臓合併症の既往（心不全，一過性虚血あるいは妊娠前の脳血栓）
●妊娠前のNYHA class Ⅲ～Ⅳあるいはチアノーゼ
●左心閉要塞病変（僧帽弁口面積＜2cm2，大動脈弁口面積＜1.5cm2あるいは心エコー法での最大左室流出路圧較差＞30mmHg）
●体心室収縮期心機能低下（駆出率＜40%）
1　妊娠を避けることが望ましい疾患・病態
次へ
①母体の予後規定因子

　妊娠・分娩に伴う容量負荷，血管の脆弱性や凝固亢進等による原疾患への影響が問題となる．多変量解析にて明らかとなった心疾患母体の心事故
（肺水腫，持続性頻脈性不整脈，治療を要する徐脈，脳梗塞，心停止，心原性死亡）を発症する4項目のリスク因子（表33）について，それぞれを1点とし
て点数化すると，心事故の発生は0点で5％，1点で27％，2点以上で75％との報告がある485）．また，上記に加えて，重度の肺動脈弁逆流や肺循環心
室の機能低下，喫煙が母体リスク因子であるとする報告もある486）．

　American College of Obstetrics and Gynecology（ACOG）は，母体死亡率をもとに各心血管疾患の危険度をクラス分類している487）（表34）．またリ
スクの高い疾患についての母体死亡率も報告されている488）（表35）．

　Eisenmenger症候群の妊娠出産の予後は不良であり，1970年代は母体死亡率が52％と高率であった489）．また，22患者39妊娠で，15例が人工妊娠
中絶，14例が自然流産で，30％が帝王切開後に死亡したとの報告がある111）．Eisenmenger症候群の母体死亡は40％との報告もある490）．1978年から
1996年の報告の集計では，27例の妊娠で母体死亡が36％であった491）．近年，新しい肺高血圧治療薬を用いた妊娠管理もされているが492），493），母体
予後は不良である．

　チアノーゼ性心疾患の予後も不良で，23妊娠のうち13妊娠が心機能低下し，うち7妊娠は心不全を発症との報告がある494）．チアノーゼ性心疾患44患
者96妊娠で，死亡1例（感染性心内膜炎），心合併症14例，心不全8例とも報告されている495）．

　Marfan症候群で大動脈径が40mm以上の大動脈拡張や僧帽弁逆流がある場合は，妊娠中のリスクが高い496），497）．

　ヨーロッパ心臓病学会のGrown Up Congenital Heart Disease（GUCH）ガイドラインでは，妊娠ハイリスク群および妊娠を避けることが望ましい疾患群
を表36のように示している498）．

②胎児の予後規定因子

　心機能低下例の妊娠では， 胎児合併症が多いが，NYHA機能分類Ⅳでは胎児死亡率が30％とされている499）．母体の高度チアノーゼは流早産と胎
児死亡を引き起こしやすい500）．母体のヘマトクリット値65％以上では妊娠の継続は難しい500）．母体の動脈血酸素飽和度が86～ 90％では児の生存率
は50％以下，85％以下では12％とされている495）（表37）．

　チアノーゼ性心疾患の妊娠の分析では，自然流産51％，死産6％，早産16％，正期産27％と高率に胎児合併症を認めた495）．また，別の検討では，
14％が死産，36％ が子宮内胎児発育不全（IUGR; intrauterin growth restriction）と同様の傾向である501）．早産率は17％（自然早産59％），子宮内胎
児発育不全は3.6％とする報告もある．

　早産・子宮内胎児発育不全・新生児死亡をあわせた新生児合併症の解析では，NYHA機能分類＞Ⅱまたはチアノーゼと左室閉塞性病変が有意な危
険因子であった485）．また，NYHA機能分類Ⅰ，Ⅱの心疾患患者（先天性心疾患：72％）で，子宮内胎児発育不全は20％であった502）．さらに，心疾患患
者（NYHA lassⅠ～Ⅱ：175人NYHA機能分類Ⅲ ～ Ⅳ：32人， 先天性心疾患11.5％）での早産率25％，子宮内胎児発育不全18％で，早産率と低出生
体重児はNYHA機能分類Ⅲ～Ⅳで有意に多いと報告された503）．重症心疾患の妊娠は，子宮内発育遅延，早産や低出生体重児の比率が高い．

　Eisenmenger症候群は児の予後も不良で，早産率53～100％，新生児生存率75～ 92％とされている111），490），491）．

③ 妊娠が母児にとって危険で，妊娠中絶，妊娠中の厳重な管理，あるいは妊娠前に修復術の施行を考慮することが望ましい疾患

（1）NYHA機能分類Ⅲ以上
（2）未修復術のチアノーゼ性心疾患
（3）狭心症発作歴
（4） 中等度以上の左室流出路流入路狭窄（僧帽弁，大動脈弁，大動脈）
（5）心機能低下（ejection fraction＜ 40％）
（6）Eisenmenger症候群
（7）大動脈径が40mm以上のMarfan症候群
（8）機械弁
（9）Fontan術後

　これらの疾患群では専門医と協力し，患者へ十分な説明をした上で方針を決定する必要がある．

　NYHA機能分類Ⅰ～Ⅱの母体死亡率はほぼ0％だが，心合併症を認めることがあり，妊娠出産には注意が必要で，患者への十分な説明が必要であ
る．
 
 
表33　心疾患患者において妊娠中に心臓合併症を発症するリスク因子
表34　心疾患別にみた妊産婦死亡率
表35　妊産婦の高度リスク心疾患
表36　成人先天性心疾患の診療専門施設によるガイドライン
表37　母体動脈血酸素飽和度と生産児出生率
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）