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改訂にあたって
Ⅰ 総論
1 成人先天性心疾患の頻度
1 先天性心疾患の発生頻度
2 先天性心疾患の死亡率
3 成人先天性心疾患の頻度
2 自然歴・術後歴
1 不整脈
2 心不全
3 感染性心内膜炎
4 チアノーゼ型先天性心疾患にみられる全身系統的異常
5 肺高血圧（病態）
6 心血管修復術後の遺残症，続発症，合併症
3 診断
1 心エコー法
2 運動負荷テスト
3 MRI，CT，RI
4 心臓カテーテル検査，電気生理学的検査
4 内科治療
1 心不全治療
2 不整脈治療
3 Eisenmenger症候群（薬物治療）
4 カテーテル治療
5 妊娠出産管理
1 妊娠中の母体経過観察基準
2 妊娠中の循環動態評価
3 胎児評価法
4 妊娠継続可否の判断
5 分娩法の選択
6 避妊，妊娠中絶
1 妊娠を避けることが望ましい疾患・病態
2 人工妊娠中絶術
3 避妊
7 遺伝
1 先天性心疾患の頻度・成因
2 先天性心疾患の同胞発生の頻度
3 先天性心疾患の親子間の発生頻度
4 先天性心疾患の遺伝カウンセリングの実際
8 心理的問題
9 社会的問題
1 就学，教育
2 保険
3 身体障害者認定，年金
4 結婚，妊娠12），556）
5 就業
10 成人期の手術
1 成人期初回手術（表49）
2 再手術
3 術後予後
11 心臓移植
1 世界における心臓移植対象疾患の状況
2 心臓移植の適応
3 心臓移植手技
4 心臓移植の臨床成績
5 心臓移植後の管理
6 拒絶反応の診断と管理
7 拒絶反応に対する治療法
8 感染症の管理
9 移植心冠動脈病変（CAV; Cardiac Allograft Vasculopathy：いわゆる慢性拒絶反応）
10 移植直後から慢性期にかけてのケアの留意点
12 肺，心肺移植
1 はじめに
2 肺移植・心肺移植の適応基準と登録
3 肺・心肺移植手技
4 移植後管理のポイント
5 臨床成績
13 非心臓手術
1 一般的な注意点
2 疾患別の注意点
14 麻酔
1 先天性心疾患の長期的影響
2 麻酔
15 診療体制：診療施設
1 成人先天性心疾患診療のチーム診療体制
2 成人先天性心疾患診療施設
3 成人先天性心疾患診療のトレーニングシステム
16 移行・病気に対する理解・病気告知時期
1 循環器小児科外来から成人先天性心疾患外来への移行
2 病気に対する理解
3 告知時期
Ⅱ 各論
1 心室中隔欠損
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
2 心房中隔欠損
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 治療・管理
3 房室中隔欠損
1 解剖学的特徴，病態生理と小児期修復術
2 臨床所見（表64）
3 検査所見（表64）
4 予後
4 動脈管開存
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
5 右室流出路狭窄性疾患：右室二腔症，肺動脈弁狭窄，弁下狭窄，弁上狭窄
右室二腔症（DCRV; double-chambered right ventricle）
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 治療・管理
5 手術
肺動脈弁狭窄（PS; pulmonary stenosis），弁下狭窄，弁上狭窄
1 解剖学的特徴と病態生理
2 治療・管理
6 大動脈二尖弁
大動脈二尖弁（BAV; bicuspid aortic valve）
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 自然予後
5 治療・管理
6 手術
大動脈弁下狭窄
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 手術
大動脈弁上狭窄
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 手術
大動脈縮窄，大動脈弓離断（CoA; coarctation of aorta，IAA; interrupted aortic arch）
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 手術
7 Ebstein病
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見（表66）
4 治療・管理
5 手術（Class Ⅰ，Level B）
8 修正大血管転位
1 解剖学的特徴，病態生理と小児期修復術
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 手術
9 大動脈拡張性疾患
1 解剖学的特徴と病態生理および成因
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 手術
10 Fallot四徴
1 解剖学的特徴と病態生理
2 自然歴
3 修復術および術後の臨床像
4 検査所見（表71，72）
5 成人期のFallot四徴に対する外科治療
6 不整脈の診断・治療
7 運動制限，スポーツ，社会復帰： 就学・就業の許可・指導
8 妊娠・出産
9 感染性心内膜炎の予防
11 完全大血管転位 心房位血流転換術後
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 手術（表76）
12 完全大血管転位 動脈位血流転換術後
1 大動脈弁閉鎖不全の管理
2 右室流出路狭窄の管理
3 心筋虚血の管理
13 心外導管手術術後：心室中隔欠損兼肺動脈弁閉鎖，総動脈幹，両大血管右室起始
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 再手術
14 Fontan手術後（単心室，肺動脈弁閉鎖，三尖弁閉鎖，左心低形成）
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
15 チアノーゼ型先天性心疾患，未手術あるいは姑息手術後
心室中隔欠損兼肺動脈閉鎖
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 手術
単心室血行動態，肺動脈閉鎖・狭窄
1 解剖学的特徴と病態生理
2 臨床所見
3 検査所見
4 予後
5 治療・管理
6 手術
文献
1-100
101-200
201-300
301-400
401-500
501-600
601-700
701-800
801-900
901-1000
1001-1101
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
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