大動脈弁直下に膜様の構造物が環状に張り出して狭窄を生じるもの，線維筋性に狭窄を生じるものがある．
大動脈縮窄，大動脈離断，房室中隔欠損の術後に経年的に進行する場合があり，これらの疾患では，経過観察の上で，注意が必要である．
1 解剖学的特徴と病態生理
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）