大動脈弓に狭窄あるいは途絶があり,通常縮窄あるいは離断部は動脈管流入部もしくはそれより中枢側に存在する.狭窄は限局性から,広範な大動脈弓低形成まであり,狭窄程度も高度から軽度まで様々である.成人期に発見される多くは他の先天性心異常を伴わない単純型である.先天性心異常を合併する複合型は,新生児乳児期に発症し,早期手術が施行される732)
1 解剖学的特徴と病態生理
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成人先天性心疾患診療ガイドライン(2011年改訂版)
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults(JCS 2011)