1 解剖学的特徴，病態生理と小児期修復術
体静脈血は右房，左室経由で，肺動脈に駆出される．肺静脈は左房，右室を経由し大動脈に連結する．この房室管のつながりを心房心室不一致，心室大血管のつながりを心室大血管不一致という．血液循環は生理学的に修正されるが，体循環は形態的右室が担う．心室中隔欠損（60～ 80％），肺動脈狭窄/閉鎖（30～ 50％），三尖弁異常（14～56％）104），777），778）の合併が多い．体心室右室機能，三尖弁逆流が経年的に悪化し，頻拍型不整脈を伴うことも多い104），778）−783）．自然経過として房室ブロックを合併することがある780），784）．
小児期は心室中隔欠損閉鎖術，三尖弁置換術，左室肺動脈心外導管修復術が行われる580），785）．左室圧が高い場合は，double switch手術（形態的左室を心室中隔欠損経由で大動脈につなぎ，形態的右室と肺動脈の間に弁付き導管を置き，同時に心房位血流転換手術も行う手術）786）−788）を行う場合がある．心房位血流転換術と同時にJatene手術を行う場合もある．
小児期は心室中隔欠損閉鎖術，三尖弁置換術，左室肺動脈心外導管修復術が行われる580），785）．左室圧が高い場合は，double switch手術（形態的左室を心室中隔欠損経由で大動脈につなぎ，形態的右室と肺動脈の間に弁付き導管を置き，同時に心房位血流転換手術も行う手術）786）−788）を行う場合がある．心房位血流転換術と同時にJatene手術を行う場合もある．
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）