改訂にあたって

　内科，外科の発達の恩恵を受け，多くの先天性心疾患患者が成人となることが可能となり，我が国では，既に4,000,000人以上が成人患者となって

いる^1），2）．先天性心疾患は，生産児の約1％に発生するため，日本では年間1万人あまりが生まれ，そのうち90％の9,000人以上が成人する．したがっ

て，今後，成人先天性心疾患患者数は，現在の人数の5％の割合で増加し続けると予想される．成人先天性心疾患は，18歳以上あるいは20歳以上の

先天性心疾患患者とする報告もあるが，このガイドラインでは，小児期とは医学的問題点が大きく異なり，小児科から内科へと診療科が異なる15歳以

上の先天性心疾患と定義した．1970年頃は，先天性心疾患といえば，子どもの病気だったが，1997年には，成人患者数と小児患者数はほとんど同数

になった^2）．さらに，2020年には，成人患者数は，小児を遙かに凌駕すると予想される．すなわち，先天性心疾患は，既に成人循環器疾患の1領域と考

えて差し支えない．

　先天性心疾患患者は，成人後も主に循環器小児科医が継続して診ていることが多いが，管理が循環器内科医に移行している場合も増えている．小

児の未修復手術チアノーゼ型先天性心疾患は減少しているが，成人では一定数存在し，長期間継続したチアノーゼの合併症として生じる系統的多臓

器異常に対する加療が必要である．複雑心疾患術後の成人患者も増加している．先天性心疾患手術の多くは根治とはなっておらず，合併症，遺残症，

続発症を伴う．このため，生涯にわたっての経過観察が必要なことが多い．さらに，加療を必要とする場合も少なくない．加齢に伴い，心機能の悪化，不

整脈，心不全，突然死，再手術，感染性心内膜炎，妊娠，出産，高血圧，冠動脈異常，非心臓手術等により病態，罹病率，生命予後が修飾される．ま

た，就業，保険，結婚，心理的社会的問題，喫煙等成人特有の問題を抱える^3）．このため，成人先天性心疾患全体の約1/3を占めるとされる^4）重症度が

中等度以上の成人先天性心疾患の多くは，成人先天性心疾患を専門とする医師を中心とした循環器小児科，循環器内科，心臓血管外科，麻酔科，産

科，内科，看護師，臨床心理士等を含むチームでの診療を必要とする1）．再手術，内科治療を含む，継続的な診療により，重度と考えられる患者さんも

QOLが改善し，長期の生命予後が期待できる．また，動脈管切離術後は，根治術であり，経過観察の必要がないと考えられている．

　欧米では，1998年のカナダの成人先天性心疾患ガイドラインに始まり，これまでに成人先天性心疾患に関するガイドライン^4）−6）が公表され，成人先天

性心疾患に関するテキストブック^7）−9）も発刊されている．米国はACCとAHAが2008年に成人先天性心疾患ガイドライン^4）を初めて公表した．CCSは，

2002年に発表，2009年に改訂した．さらに，2010年は，ESCが成人先天性心疾患ガイドラインの改訂版を公表した．一方，日本でも，成人先天性心疾

患に関する日本循環器学会ガイドライン^9）−13）が2002年に報告^9）され，2006年に改訂^10）された．また，テキストブック^{1），14）−16）}も刊行されている．

　我が国では前回のガイドライン発刊（2006年）^10）以後，この5年間に多くの共同研究がなされ，データが蓄積されている．また欧米でのこの分野での

研究発表も年々増加している．そこで，これらの動向を取り入れ，今回の日本循環器学会ガイドラインの部分改訂版が企画された．また，軽度から中等

度疾患も経過観察が必要であり，複雑疾患と同様に，解決すべき問題点が多いことがわかってきた．このため，今回のガイドラインでは，前回のガイドラ

インと異なり，これらの疾患に関しても，新たに項目を設けて記載した．また，前回のガイドライン公表後に報告された論文のデータを可能な限り取り入

れ，updatedな内容にすることを心がけた．特に，疾患各論に関しては，大きく改訂した項目もある．

　それぞれの手技・治療法に関する，「証拠のレベル」と「推奨の程度」は，ACC/AHAのガイドラインの記載法に従った（表1，2）．しかしながら，成人先

天性心疾患の研究分野は，対象症例が比較的少なく，解剖，血行動態の異なる多くの疾患を含むため，対照を設けた大規模研究が困難である．この

ため，前向き研究は行いにくく，後方視的な臨床研究がほとんどを占めている^17）．したがって，ランク付けが困難なことが多いため，必ずしもすべての項

目において「証拠のレベル」と「推奨の程度」を記載したわけではない．また，証拠のレベルは，専門家の合意に基づく場合が多いため，推奨すると記載

した項目の多くは，後方視的な臨床研究に基づいている．この点で，今回のガイドラインは，臨床に即した実際的な改訂が行われたものと考えている．

心機能分類は，チアノーゼ性疾患を除いて，NYHA心機能分類を用いた（表3）．

　ガイドラインの目的は標準的な診療情報の提供であり，個々の症例における臨床的診断の決定・責任はそれぞれの医師と患者さんにあることを改め

てご認識いただいた上で，このガイドラインを活用いただくことをお願いしたい．