5　肺高血圧（病態）

● 妊娠・出産
　● 全身麻酔，非心臓手術，心臓手術（姑息手術）
　● 脱水，過量な利尿薬投与，感染，経口避妊薬の一部
　● 心臓カテーテル検査，運動負荷テスト，呼吸機能検査
　● 長時間の座位（エコノミークラス症候群），長時間の飛行機搭乗
　● 高地訪問，喫煙，抗凝固薬・抗血小板薬の過剰投与

心房中隔欠損
本来肺高血圧合併はまれで10％以下
右左短絡がない場合でも妊娠はHigh Risk
40歳以上の有症状者は，軽度から中等度の肺高血圧がある
若年女性で高い肺血管抵抗が存在する時は特発性肺高血圧の合併を考慮
心房中隔欠損合併の特発性肺高血圧は短絡なしの症例より予後が良い
動脈管開存
肺高血圧合併症例では左室容量負荷がなく左心不全なし
肺高血圧を合併しない大短絡症例は成人にまで達し得ない
運動時息切れ等の症状は他疾患の合併肺高血圧より軽度
心室中隔欠損
肺高血圧合併は手術時年齢と術前肺高血圧の程度による
術前5単位以上では，5年後生存率25％
2歳以下の修復手術であれば概ね術後肺高血圧なし
長期経過後の肺高血圧発現は手術時年齢と肺血管抵抗に依存する
肺血管抵抗値が10単位以上であれば，5年後生存率75％
完全大血管転位
心室中隔欠損合併例では6か月で肺血管閉塞性病変の変化が見られる
心室中隔欠損と肺動脈弁狭窄のない動脈管開存合併例では概ね肺高血圧は改善するがまれに肺高血圧が持続
幼児で5～10％は術前肺血管抵抗が正常でも肺高血圧が起きる
房室中隔欠損Down症候群では術後も肺高血圧が持続することがある
総肺動脈還流異常大部分は術後に肺高血圧は改善する
Fallot四徴Potts術後は肺高血圧が生じ易いが，Blalock-Taussigシャント後でも生じる場合がある

a．心房中隔欠損
肺血管抵抗14Wood単位/m2以下は手術適応とする
b．心室中隔欠損
肺血管抵抗8～10Wood単位/m2以下を手術適応とする．
肺血管抵抗が上昇している症例では，トラゾリン負荷試験または酸素負荷試験を行い，肺血管抵抗が7Wood単位/m2以下
となる症例は手術適応とする．
c．動脈管開存
左右短絡を有していれば手術適応とする

1）肺血管抵抗
肺動脈平均圧（PAm），大動脈平均圧（Aom），右房平均圧（RAm），肺動脈楔入平均圧（PCW），心係数（CI）を測定し肺血管
抵抗（Rp），体血管抵抗（Rs），肺体血管抵抗比（Rp/Rs）を算出する．肺血管抵抗値から10Wood単位/m2以上を肺高血圧症
と定義し，8～10Wood単位/m2は境界領域である．
2）急性負荷試験
a．純酸素吸入試験：純酸素10～15L/minを10～15分吸入させる．
b．一酸化窒素吸入，プロスタグランジンI2静注，ニフェジピン等の投与により拡張性の有無が検索できる．
c．上記の負荷によって肺血管抵抗が6Wood単位/m2 以下となる症例は予後良好である．
d．肺血管抵抗が＞20％低下，肺動脈平均圧が＞20％低下し，心拍出量が増加する場合をResponder，肺血管抵抗が＜20％の
低下で，肺動脈平均圧が減少しない場合をNon-Responder と呼ぶ．

Eisenmenger 症候群
三尖弁前短絡三尖弁後短絡
心疾患心房中隔欠損心室中隔欠損，動脈管開存
右室圧＞大動脈血圧≒大動脈血圧
右室不全頻度高い稀
右室サイズ拡大左室と同じ
壁厚肥厚左室と同じ
右房圧上昇正常
左室形態三日月型D型

Ⅰ．生理学的検査
　● 心電図（強い右軸偏位，右室肥大）
　● 心エコー法（右房，右室，肺動脈の拡大，左室の縮小化）肺動脈弁逆流，三尖弁逆流
　● 負荷心電図
　● 24時間ホルター心電図（特に心房性頻拍，心房細動，発作性上室性頻脈）
　● 経皮酸素モニタリング
　● 肺機能検査
　● 6分間歩行
Ⅱ．画像検査
　● 胸部X線（心拡大，主肺動脈，右肺動脈枝の拡張，肺野末梢の血流減少）
　● CT（主肺動脈の拡大，肺動脈末梢狭小化，血栓の有無）
　● 肺血流シンチグラフィー（血栓による局所性灌流欠損）
　● 心筋シンチグラフィー（右室の描出，拡大）腹部超音波，肝胆系，門脈系の異常
　● MRI
Ⅲ．血液検査
　● 血算，生化学検査，肝，腎機能，甲状腺機能検査
　● 出血・凝固検査，プロテインC，プロテインS
　● 尿検査
　● 膠原病関連検査，抗リン脂質抗体
　● 血管作動物質　hANP，BNP，エンドセリン1，トロンボキサンB2，6－Keto-prostaglandin F1 alpha
Ⅳ．尿検査

呼吸困難，低酸素血症
バチ状指
胸痛，動悸
運動時失神
右心不全による浮腫（顔面，前脛骨部）
頚静脈怒張