臨床症状
　思春期ころから運動耐容能低下，動悸，息切れ，易疲労性
身体所見
　Ⅱ音の固定性分裂，心尖部の汎収縮期雑音
　修復術後の遺残房室弁逆流では，汎収縮期雑音
胸部X線
　心拡大と肺血管陰影の増強
　高度の房室弁逆流では，左房拡張
心電図
　左軸偏位，PQ間隔延長，不完全右脚ブロックパターン
心エコー検査
　 心房間交通の位置，大きさ，房室弁形態，特に共通弁の詳
細を把握
　四腔断面により心房一次中隔欠損と心室中隔欠損の評価
　短軸断面で乳頭筋や房室弁，cleftの形態評価
　 左室および右室流出路狭窄，左室および右室の低形成，房
室弁逆流の程度
心臓カテーテル検査
　心内形態，血行動態，肺血管抵抗の評価
　左室造影の正面像で，“goose neck deformity”
術後遠隔期
　 左側房室弁逆流，大動脈弁下狭窄，房室ブロック，肺高血
圧の進行の評価
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①症状

　心房粗細動，房室ブロックを認めることがある．不完全型の未手術例は心房中隔欠損と比べ，早期に発症する．加齢とともに運動耐容能低下，動悸，息
切れ，易疲労性が現れる．房室ブロックによる失神発作を伴うことがある．完全型は，早期に肺高血圧と房室弁逆流が悪化するため，未手術の長期生存
例はまれである．

②身体所見

　Ⅱ音の固定性分裂と心尖部の汎収縮期雑音が聴取される．修復術後も遺残房室弁逆流がある場合に，汎収縮期雑音を聴取する．
2　臨床所見（表64）
表64　房室中隔欠損の診断
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）