（1）症状
当初は無症状であるが，後天性の大動脈弁狭窄と同様，病状の進行とともに易疲労感，労作時呼吸困難等の心不全症状，胸痛等の心筋虚血症状，意識消失等の脳虚血症状を呈する．初発症状が突然死の場合がある.
（2）身体所見
胸骨右縁第2～ 3肋間に最強点を有する収縮期駆出性雑音が聴取される．駆出音に続く拡張期雑音が聴取される．胸骨上窩や右頚部方向にthrillを触れる．拡張期雑音を聴取する場合には閉鎖不全がある．なお，狭窄や閉鎖不全が有意でない場合，駆出音のみを聴く．
2 臨床所見
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）