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　未治療の場合，次第に左心不全を来たし，平均死亡年齢は34～ 35歳程度とされる735），736）．死亡原因は大動脈（瘤）破裂あるいは大動脈解離，脳内出血，感染性心内膜炎，うっ血性心不全，急性心筋梗塞等である735），736）．これらの合併症は修復術後でも生じるため注意が必要である．
4　予後
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）