1　解剖学的特徴と病態生理

　肺動脈狭窄（漏斗部狭窄），心室中隔欠損，50％未満の大動脈騎乗，右室肥大を四徴とする．重症度，形態異常は幅広く，いわゆる極型とよばれる肺動脈閉鎖まで含まれる．肺動脈弁下あるいは漏斗部狭窄に，通常併せて肺動脈弁から肺動脈まで狭窄がみられる．肺動脈弁はしばしば狭小で，肺動脈の低形成や，時に左側の肺動脈閉鎖も見られる．心室中隔欠損は，多くの症例では傍膜様部の欠損であり^827），流出路部中隔は前方に偏位して欠損孔は大動脈下に位置する^828）．また，時に漏斗部の心室中隔欠損（conal septal defect）の場合もある．心房中隔欠損や心内膜床欠損（房室中隔欠損）を伴うことがあり，ダウン症でよく見られる．また，弁輪拡大や再手術の際に，注意が必要な冠動脈起始異常もまれに合併（2～ 9％）する^829）．特に，左前下行枝が右冠動脈より，逆に右冠動脈が左前下行枝より起始して，右室流出路前面を走行していることがある．

1 解剖学的特徴と病態生理

1　解剖学的特徴と病態生理