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①胸部X 線

 心室の大きさと肺血管陰影は,三尖弁閉鎖不全や右室機能心不全に左右される.

②心電図

 右軸偏位と右室肥大をみる.徐脈や完全房室ブロックもみられる.洞結節機能不全を疑う場合,運動負荷検査を行う.

③心エコー法

 経胸壁心エコー法は重要である(Class 1,Level B)948),949).また,大動脈,大静脈,心機能の評価のため,必要なら経食道心エコー法,CT,
MRIを行う(Class 1,Level B)4).コントラスト心エコー法は,バッフルの漏れ,狭窄,バッフルの解剖を評価する時に有用である(Class Ⅱ a,Level
B).検査項目として,心室サイズ,駆出率,房室弁逆流ジェットのdP/dt,E/E’,Tei index も有用である103),950).経食道心エコー法ではバッフル機
能(漏れや狭窄)の評価,心房の解剖の把握,心房内血栓診断が可能である4),951) (Class Ⅱa,Level B).

④心臓カテーテル検査

 合併症の診断に有用である(Class Ⅱ a).特に,(1)血行動態(Level C),(2)バッフル漏れ(Level B),(3)バッフルによる上大静脈狭窄(Level
B),(4)肺静脈狭窄(Level B)の評価,(5)心筋虚血が疑われる場合や(6)説明のつかない右室機能不全がある場合(Level B),(7)有意な左室
流出路狭窄がある場合(左室圧が体血圧の50%以上,右室機能不全がある場合はそれ以下)(LevelC),(8)肺高血圧の評価(Level C)に有用で
ある4)
3 検査所見
 
成人先天性心疾患診療ガイドライン(2011年改訂版)
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults(JCS 2011)