5　治療・管理

　受診時は，不整脈，心機能の検査を行う．心肺機能試験は，可能なら行う^4）．

　洞結節機能不全にはペースメーカ植込術を行う．20％以上の患者で行われており，その頻度は術後年数が長くなるにつれて高い^67）．

　特に心房粗動は右室機能障害を悪化させるため，洞調律の回復を図る．しかし，抗不整脈薬による治療は心ブロックを誘発させるため慎重に行う．

　心不全の薬剤治療の効果は，検討患者数が少なく未だ確立していない．ロサルタンを21人の心房位血流転換術後に服用させた研究では，右室機能

の改善はみられていない^357）．エナラプリルも同様に有意な効果はみられていない^956）．さらに，β遮断薬は洞結節機能不全のある患者では完全房室ブ

ロックを誘発させる可能性がある．しかし，ACE阻害薬は副作用が少ないため，ACE阻害薬かARBが使用されていることが多い．ジゴキシンの有用性

を示す客観的証拠はない^957）．

　カテーテル治療は，重要な治療手段である．特に，バッフル漏れ（Level B），上大静脈/下大静脈狭窄に対するステント留置（Level B），肺静脈還流

ルート閉塞に対するステント留置（Level B）が施行される^4）．