圧負荷や容量負荷により，右房・右室心筋が障害され頻脈性不整脈や突然死の危険が生じる．心筋病変が進行し不可逆性となると生命予後が悪化するため，その前に再手術ないしカテーテル治療を施行する必要がある．
肺動脈狭窄および弁閉鎖不全，右室機能，三尖弁逆流を定期的に評価するために少なくとも6か月から1年に1回の外来管理は必要である．
右心不全に対しては利尿薬が使用されるが効果は限定的である．肺高血圧合併例では肺高血圧治療薬，在宅酸素療法，抗凝固療法等が検討される．
頻拍性不整脈に対しては，心機能低下がなければ通常の適応に従い抗不整脈薬を使用し得る．ただし心外導管の機能異常に起因することが多いため，心臓電気生理検査で不整脈の診断を確定し，カテーテルアブレーションないし再手術時の外科的不整脈治療を検討する．
人工布の使用や遺残病変を伴い，ハイリスク群のため細菌性心内膜炎の予防は必要である．
5 治療・管理
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）