1　解剖学的特徴と病態生理

①解剖学的特徴

　Fontan手術は，心室低形成や房室弁異常のため二腔心修復が困難である機能的単心室血行動態を有するチアノーゼ性先天性心疾患（単心室，肺

動脈弁閉鎖，三尖弁閉鎖，左室低形成等）に行う手術である．低酸素血症解消と心室容量負荷軽減を目的とした肺循環への駆出心室（右心）をバイパ

スした姑息的修復術である．手術法は大きくは右房−肺動脈の直接吻合（APC; atriopulmonary connection）法と大静脈肺動脈連合（TCPC; total

cavopulmonary connection）法に分類される．TCPC法は，心房負荷が少ない利点がある．TCPC法は，時代とともに改良が試みられ，心房壁の一部

を利用したlateral tunnel法（intra-atrial rerouting），利用しないintra-atrial grafting法，さらに，最近では心外導管や下大静脈を肺動脈に直接吻合した

心外導管法（extra-cardiac grafting）が主流である^43）．

②病態生理

　肺循環への駆出心室が欠如しているため，中心静脈圧上昇（静脈高血圧）と体心室拡張能が肺循環を維持するための規定因子となる．血行動態的

には中心静脈圧上昇，体心室前負荷障害，後負荷増大と低心拍出量を特色とした慢性心不全病態を示す．運動耐容能は低下する^1032）．しかし，必ず

しも自覚症状と一致しない^213）．また，静脈高血圧歴が長く，腹部臓器の静脈鬱血のため，肝機能，腎機能および腸管機能に悪影響が及ぶことがあ

る．術後遠隔期の管理，治療に難渋する合併症は，（ 1）不整脈，（2）蛋白漏出性腸症（PLE; protein losing enteropathy），（3）肺動静脈瘻（PAVF;

pulmonary arteriovenous fistulae），（4）肺塞栓を含めた血栓症，（5）心機能低下，（6）心機能低下を伴う房室弁閉鎖不全が主であるが^1032），成人期

では，さらに，（7）腎機能低下^1033），（8）肝硬変を含む肝機能障害^1034），（9）喀血も予後悪化をもたらす可能性がある^1035）．まれながら（10）消化管出

血や^1036）（11）大動脈解離の報告も見られる^1037）．また，高頻度に（12）耐糖能異常が存在し心事故と関連する^1038）．これらのことから，Fontan手術後

は，特異な循環に由来する房室弁閉鎖不全や心機能不全を含む慢性心不全病態と，循環不全に伴う多臓器障害を考慮した管理，治療戦略が重要で

ある．Plastic bronchitisも注意すべき合併症であるが^1039），成人期の報告はない．Fontan術後遠隔期の重要な合併症を表82に示す．