2　臨床所見

①症状

　成人慢性心不全と同様の症状が多い．運動耐容能は低下し，息切れ，疲労等の有症状（NYHA機能分類Ⅱ以上）の頻度が高い^212）．早朝の軽度顔面浮腫，下腿浮腫の頻度も少なくない．頭痛や起立障害の訴えも多いが，血行動態の重症度との関連は不明である．

②身体所見

　良好な血行動態であっても90～ 95％未満の軽度低酸素血症を呈する場合が多く^212），成人の後天性慢性心不全病態と異なる．有意な肺動静脈短絡や大静脈肺静脈短絡が発達した場合には高度の低酸素血症を示す．Ⅱ音は単一で，大動脈駆出音を聴取する．房室弁閉鎖不全や心室流出路狭窄を合併すれば収縮期雑音を，大動脈弁閉鎖不全では拡張期雑音を認める．巨大な冠動静脈瘻を合併しto and fro雑音を聴取する場合もある．肝静脈鬱血に起因する肝腫大を認める．また，下腿の浮腫に加え長期静脈高血圧からの色素沈着の頻度も高く，重症な場合には静脈瘤や潰瘍を伴うことがある^1040）．

2 臨床所見

2　臨床所見