労作時呼吸困難やチアノーゼの増強を認める場合，修復術を考慮するが，肺動脈の発達の程度と心機能が保たれていることが，修復術の適応決定上重要な条件である．条件を満たさない場合，Blalock-Taussig吻合術や右室肺動脈導管吻合等の姑息術も考慮されるが，成人での経験は少ない．
6 手術
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）