4　予後

　左室性単心室では，5年生存率は，肺動脈効扼術施行後68％，体肺短絡術後72％，右室性単心室体肺短絡術後54％である^1099）．未手術の場合は，さらに予後は不良であるため，従来，未手術より姑息術，さらにFontan術が推奨されていた．しかし，左室性単心室では，肺血流量が適度であると長期生存できる例が少なくない^1098）．また，肺動脈低形成，心機能低下等の理由でFontan術に到達しない場合でも，Fontan術後の生存率と大差がなく，むしろ不整脈発生頻度が低く，蛋白漏出性腸症等の合併症も認められない^1097）．このため，特に成人では，Fontan手術の適応決定は慎重に行うことが望ましい^1098）．

　体肺短絡術後と比べ，Glenn術後は，心機能，不整脈発生頻度，突然死の点で，予後は良好である^1097）．主要死亡原因は，突然死，心不全，不整脈である^1100）．Glenn術後長期経過すると，肺動静脈瘻が合併することが多く^1101），致命的な合併症となることもある．

4 予後

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