労作時呼吸困難やチアノーゼの増強を認める場合，Fontan術を考慮する場合がある．肺動脈の発達の程度，肺血管抵抗値と心機能が保たれていることが，修復術の適応決定上重要な条件であるが，小児期に既に条件から外れていることが多い．条件を満たさない場合，Glenn手術やBlalock-Taussig吻合術等の姑息術も考慮される．心機能悪化例では，心室頻拍の合併も多く，予後が悪い，特に肺体短絡術後では，Glenn手術への変更や，将来的に心移植も考慮される．
6 手術
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）