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1　解剖学的特徴と病態生理
　中隔縁柱（septomarginal band）から右室自由壁方向にのびる肉柱が肥厚し，右室に流入側高圧腔（high pressure chamber） と流出路側低圧腔（low pressure chamber）の2つの腔を形成する疾患である．先天性心疾患のうち1％の発生率を示す比較的まれな疾患である．70～ 80％に膜様部心室中隔欠損が合併し高圧腔に存在することが多い705），706）．Fallot四徴と異なり，漏斗部中隔の前方偏位や肥厚は認めない．

　本症に大動脈弁下狭窄や大動脈弁閉鎖不全を合併することがあり心室中隔欠損を介するジェット流によるずり応力で生じた内膜肥厚により大動脈弁下狭窄が発生すると考えられている．
 
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）