①症状

　肥厚した筋束によって血流は制限されるため高肺血流とはならず症状の発現は遅い．しかし狭窄は進行性で8），706），心室中隔欠損を介して右−左短絡生じると運動時にチアノーゼの出現と増強，呼吸困難を自覚するようになる.

②聴診所見

　胸骨第2～3肋間に表在性の大きな収縮期雑音があり，強度が5～ 6度の場合は，まずこの疾患を考える．
2　臨床所見
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成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）