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　他の心異常を伴わない肺動脈弁狭窄は先天性心疾患の7 ～ 12％を占める．Noonan症候群にしばしば合併するが，この場合は異形性弁である．乳幼児期に発症する重症型では右室低形成を伴い，臨床像が異なる．軽度ないし中等度狭窄では無症状ないし軽度の症状で成人に達するが中等度以上では進行性のこともある．

　主肺動脈幹の狭窄，分岐部狭窄，末梢肺動脈狭窄は他の先天性心疾患に合併して見られる．またNoonan症候群，Keutel症候群，Williamas-Beuren症候群，先天性風疹症候群等に合併する．
1　解剖学的特徴と病態生理
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）