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　22番染色体微細欠失症候群にみられることが多い（40～ 50％）1090）．肺動脈は低形成で，主要肺動脈大動脈側副血行（MAPCA）の発達の程度により多くのバリエーションがある1091）．本来の肺動脈があり，動脈管に血流を依存する場合には，心外導管を用いた修復術が可能である．肺血流のほとんどがMAPCAに依存している場合には，経年的にMAPCAの狭窄や閉塞のため，徐々にチアノーゼが進行する．一方，MAPCAが太く肺高血圧を伴う場合には，肺血管閉塞性病変，心不全へと進行する場合がある．
1　解剖学的特徴と病態生理
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）