①症状
未修復術の多くは，体肺吻合術やunifocalization術後で，中等度以上のチアノーゼを認める．長期にわたる低酸素血症と全身多臓器合併症に関しては，他項を参照されたい．喀血，肺内出血，脳膿瘍，心内膜炎の危険率も高い．肺動脈閉鎖，側副血行，体動脈肺動脈短絡のため大動脈血流量が多く，年齢とともに，大動脈の拡張と大動脈弁閉鎖不全の進行を認める．大動脈閉鎖不全は，左室の容量負荷だけではなく，右室の圧負荷に加え，容量負荷のため，右心不全の急激な進行を来たす場合がある804）．
②身体所見
大動脈弁閉鎖不全や，側副血行が発達した場合には，脈圧が広い．右室拍動，大動脈拍動を胸骨右縁に触知する．聴診上，Ⅱ音は単一で亢進する．連続性心雑音を広範囲に聴取する．収縮期大動脈駆出音，大動脈弁閉鎖不全では，拡張期雑音を聴取する．右心不全が進行すれば，Ⅲ音，Ⅳ音を聴取することがある．
2 臨床所見
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）