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　未手術の場合の生命予後は，不良で，死亡率は，1歳50％，10歳92％である1092）．姑息術後は，心不全，労作時呼吸困難，大動脈弁閉鎖不全が問題となり，生存率は，5 年83％，10年73％，20年61％とされている1093）．平均死亡年齢は，32± 13歳だが，肺血流の供給に適度なバランスが保たれた場合，60歳代まで生存することもある814）．主要死亡原因は，突然死，心不全，チアノーゼ増強，不整脈，肺内出血である．
4　予後
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）