①症状
単心室の未修復例では，房室弁閉鎖不全の合併，チアノーゼの増悪，心不全の進行のため，約半数は小児期に死亡する102）．成人後も，経年的に，心不全，頻拍型不整脈（ 上室性頻拍， 心室頻拍） を認める． しかし，Glenn術後では，体肺短絡術後に比べ，心室容量負荷が少ないため，房室弁逆流が軽減され，心不全や心室性不整脈は少ない1097）．未修復の単心室では，NYHA機能分類 Ⅱ～Ⅲ度の場合が多いが，左室性単心室では，さらにQOLが良好に保たれることも少なくない1098）．
②身体所見
大動脈弁閉鎖不全の合併では，脈圧が広い．前方に偏位した大動脈拍動を触知する．聴診上，Ⅰ音は単一，Ⅱ音は単一で亢進する．大動脈駆出音を聴取する．肺動脈狭窄による駆出性収縮期雑音，房室弁閉鎖不全による収縮期雑音を聴取する．肺体動脈吻合術後は連続性雑音を聴取する．
2 臨床所見
成人先天性心疾患診療ガイドライン（2011年改訂版）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）
Guidelines for Management of Congenital Heart Diseases in Adults（JCS 2011）